پاورپوینت بيماريهاي خونريزي دهنده

اسلاید ۱ :

بیماریهای خونریزی دهنده :

ارزیابی بیمار با اختلالات خونریزی دهنده :

۱-شرح حال دقیق ( سابقه شخصی وخانوادگی )

۲-معاینه فیزیکی

۳-تستهای آزمایشگاهی  شامل :

الف – Bleeding time  

– بررسی عملکرد پلاکت و واکنش متقابل با دیواره عروقی

– بستن کاف تا ۴۰mm.Hg  وایجاد برش بر روی بازو وخشک کردن
 آن هر s 30

– مقدار طبیعی ۸-۴ دقیقه

 – افزایش آن در کاهش پلاکت کمتر از ۰۰۰/۱۰۰ یا اختلال عملکرد

ب- PTT ( Activated partial thromboplasmin time )

– بررسی مسیر داخلی

– عدم بررسی فاکتور XIII  و VII

یک فعال کننده تماس در حضور کلسیم و فسفولیپید به کار می رود .

اسلاید ۲ :

ج- PT  (Prothrombin    time  )

– بررسی مسیر خارجی

– بوسیله فاکتور بافتی در حضور یون کلسیم

– طبیعی : در حد s 13-10

TT ( Thrombin time  )

– بررسی تبدیل فیبرینوژن ( کاهش فیبرینوژن یا اختلال عملکرد )

-زمان طبیعی : s 15-11

-اختلال در مصرف داروی هپارین

ذ- ( Reptilase time )

استفاده از snake  -برای شروع انعقاد فیبرینوژن

– عدم تاثیر هپارین بر تست

اسلاید ۳ :

بررسی فاکتور انعقادی

۱-مقدار طبیعی بین ۱۵۰-۵۰

۲-   ۱ %< شدید                 ۵-۱%  متوسط               ۵ >  خفیف

۳-Bethesda : بررسی مهار کننده های انعقادی یک واحد آن می تواند ۵۰% فعالیت فاکتور را مهار کنند.

* بررسی عملکرد پلاکت
 ۱-PLT Aggregation  نامیده میشود

۲- پلاسمای غنی از PLT در معرض آگوسیت فعال کننده قرار میگیرد ( ADP- EN- کلاژن – ترومبین و ریستوستین )

Hemostasis In Newborn

– سطوح  پایین اکثریت پیش انعقاد  و ضد انعقادها در نوزاد و مخصوصاً نوزاد نارس

– سطوح طبیعی در دوران حاملگی و تولد استثنائاً  در :

– فیبرینوژن – فاکتور V  – فاکتور VIII  – VWF  – شمارش PLT

اسلاید ۴ :

Hemophilia    A-B

۱- در اثر کمبود فاکتور VIII  (۸۵%) – IX (15% ) – اتوزوم Linked- X– با شیوع ۵۰۰۰/۱

۲- شایع ترین و خطرناک ترین نقایص مادرزادی فاکتورهای انعقادی تحریک

۳- فاکتور VIII و TF در محیط زنده می توانند فاکتور IX را متحرک کنند ( بنابراین کمبود ایندو شدیدترین اختلال خون ریزی دهنده است)

۴- از جفت عبور نمی کند پس درنوزاد مبتلا مقدارش کاهش یافته و میتواند باعث ICH میشود.

۵- تشخیص با خونریزی حین ختنه در ۳۰%   موارد

۶- شروع همارتروز با سینه خیز رفتن و راه رفتن نوزاد

۷- خونریزی مفصل :      در ابتداء: در مفصل مچ پا ( به علت عدم ثبات آن در نوپا  )

                                بعداً: در مفصل زانو- آرنج

۸- خون ریزی ایلیوپسواس:  با درد ناحیه کشاله ران- می تواند باعث شوک شود

۹- خون ریزی تهدید کننده حیات: در خونریزی داخلی ( CNS- راه هوایی ) خون ریزی خارجی می تواند باعث مرگ بیمار شود باید سطح فاکتور به ۱۰۰% برسد.