پاورپوینت هموگلوبين A2

— پاورپوینت شامل تصاویر میباشد —-

اسلاید ۱ :

هموگلوبین A2 دارای  دو زنجیره آلفا ودو زنجیره دلتا می باشد .

زنجیره دلتا شبیه بتا بوده وتنها در ۱۰ اسید  آمینه تفاوت دارد . α۲δ۲

سنتز زنجیره دلتا از اواخر دوران جنینی شروع شده وبتدریج در در

سال اول زندگی بالا می رود و به مقدار بالغین بین ۳/۵-۱/۵

درصد می رسد .

افزایش A2تقریبا محدود به سندرم های تالاسمی بتا می باشد ودر این

موارد بندرت بیش از ۷-۶درصد می شود .هرگز از ۱۲-۱۰درصد

افزایش نخواهد داشت .

اسلاید ۲ :

افزایش A2در پرکاری تیروئید ”کم خونی مگالوبلاستیک کم خونی داسی

شکل دیده شده است .در این موارد سطح افزایش آن کمتر از ۴/۵

درصد است .

سطح HbA2در آنمی فقر آهن وسندرم های تالاسمی آلفا کاهش

می یابد .

گاهی در کودکان مبتلا به تالاسمی ماینور بتا HbFدیرتر به کاهش

سطح نرمال رسیده و HbA2هم دیرتر به افزایش خود برای

تشخیص تالاسمی ماینور بتا می رسد .

روش برتر اندازه گیری HbA2 روش  HPLCاست .

اسلاید ۳ :

در کمبود خفیف آهن میزان HbA2در تالاسمی ماینور بتا در

حد۳/۷ -۳/۴ ودر کمبود شدید آهن در محدوده نرمال

۳/۳-۱/۵ قرار می گیرد  .

دراین مورد ابتدا باید درما ن آنمی فقر آهن انجام شده تا سطح

هموگلوبین کل به حد طبیعی برسد .سپس اندازه گیری مجدد

HbA2صورت گیرد .

اسلاید ۴ :

در موارد زیر با وجود اندکس های طبیعی مقدار HbA2بالاست :

همراهی تالاسمی ماینور بتا با تالاسمی آلفا ( تالاسمی α+β )

بیماریهای کبدی واحتساب کلسترول در غشای RBC

در هیپرتیروئیدیسم وکم خونی مگالوبلاستیک در اثر کمبود

 اسید فولیک و B12

هتروزیگوت داسی شکل وهموگلوبین های ناپایدار .

اسلاید ۵ :

چند نکته مهم

ازدواج یک طرف دارای تالاسمی ماینور بتا +

طرف دیگر با HbA2 واندکسهای لب مرز

امکان تولد نوزادی مبتلا به تالاسمی اینترمدیا وجود دارد چون

مقادیر لب مرز گاهی بیانگر جهش های خفیف ژن بتاست .

افزایش شدید HbA2 باروش کروماتوگرافی ستونی ممکن است بیانگر وجود دیگر موارد غیر طبیعی مانند S,D,G باشد .

اسلاید ۶ :

چند نکته مهم

یک طرف تالاسمی ماینور آلفا+

طرف دیگر دارای CBC,A2نرمال

در این حالت هر چند منعی برای ازدواج وجود ندارد اما

طرف نرمال ممکن است حامل خاموش تالاسمی آلفا با کمبود ِیک

ژن  آلفا (-α/αα )باشد ودر طرف دیگر بصورت αα/–))

باشد .در این حالت امکان تولد نوزادی با هموگلوبین H

وجود دارد .

اسلاید ۷ :

چند نکته مهم

افزایش شدید HbA2 باروش کروماتوگرافی ستونی ممکن است بیانگر وجود دیگر موارد غیر طبیعی مانند S,D,G باشد .

افزایش بیش از ۳/۵درصدی HbA2همراه با CBC نرمال باید

جدی قلمداد شود وبررسی بیشتری بعمل آید .

افزایش لب مرز HbA2ممکن است بیانگر جهش های خفیف ژن بتا

باشد .

اسلاید ۸ :

یکی از تست های تشخیصی مهم جهت تأئید وجود بتا تالاسمی

    مینور تعیین درصد هموگلوبینA2  می باشد .

روشها ی سنجش

کروماتوگرافی تعویض یونی ستون میکرو کروماتوگرافی تعویض یونی کاتیونی .

HPLC .

الکتروفورز استات سلولز .

اسلاید ۹ :

کروماتوگرافی تعویض یونی ستون مایع  Micro column از

انواع کروماتوگرافی های مایع – جامد بوده که بر اساس

واکنش متقابل گروههای باردار مولکول هموگلوبین و رزین ،

جداسازی صورت می گیرد. بر روی رزین یونهایی وجود دارد

که قابل تعویض با یونهای همبار خود در همولیزات می باشند.

در این روش از رزین آنیونیک دی اتیل امینواتیل سلولز

DEAE52 استفاده می شود  .               

اسلاید ۱۰ :

  رزین انیونیک DE52 تمایل به گرفتن بار منفی دارد.

  PH بافر و رزین از نقطه ایزوالکتریک هموگلوبین  A2

پایین تر است .

هموگلوبین A2 مثبت شده  و بصورت یک حلقه از ستون خارج می گردد